Epilepsikirurgi vid läkemedelsresistent epilepsi
Av Josefin Nilsson, överläkare, Klinisk neurofysiologi, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Läkemedelsresistent epilepsi
Omkring två tredjedelar av alla personer med epilepsi blir anfallsfria med hjälp av läkemedel. Denna siffra har legat stabil under många år trots växande antal läkemedel mot epilepsi. Den återstående tredjedelen blir inte anfallsfria, även om läkemedlen oftast ger lindring i form av färre och mildare anfall.
Termen läkemedelsresistent epilepsi används för personer som provat två olika och korrekt valda läkemedel mot epilepsi i tillräckliga doser utan att bli anfallsfria.
Avancerad utredning
Alla personer med terapiresistent epilepsi ska enligt Socialstyrelsens Nationella riktlinjer för vård vid epilepsi remitteras för avancerad utredning, vilket vanligen görs vid regionsjukhus. Vid avancerad utredning gör man först en noggrann genomgång av vad som tidigare gjorts, och utifrån denna görs en bedömning och en rekommendation kring hur man kan gå vidare. I vissa fall visar genomgången att ytterligare undersökningar behöver göras, och i vissa fall kan behandlingsförslag ges direkt. Behandlingsförslag kan vara andra läkemedel eller kombinationer av läkemedel, men ibland också vagusnervstimulering (VNS) eller ketogen kostbehandling. Många patienter kommer dock att rekommenderas kompletterande undersökningar som till exempel ytterligare avbildningar av hjärnan eller anfallsregistrering (registrering av anfall med samtidig EEG och video) för säkrare bedömning innan ställningstagande till nästa steg.
Epilepsikirurgisk utredning
För personer med läkemedelsresistent epilepsi som startar i ett avgränsat område i hjärnan kan epilepsikirurgisk behandling vara en möjlighet. Epilepsikirurgisk behandling kan vara botande; ungefär hälften av de opererade patienterna blir långsiktigt anfallsfria. Många som inte blir helt anfallsfria får ändå en betydligt bättre anfallssituation. För vissa grupper, särskilt de som har en välavgränsad förändring i hjärnan, är resultaten ännu bättre med upp till 70–80 procent anfallsfria patienter efter operation.
Epilepsikirurgisk behandling används idag alltför sällan, och enligt de Nationella riktlinjerna för vård vid epilepsi är ett viktigt mål framöver att fler personer med epilepsi får tillgång till epilepsikirurgisk utredning och behandling. De senaste åren har det också skett en stor och snabb utveckling inom epilepsikirurgiska utrednings- och behandlingsmöjligheter.
Epilepsikirurgisk utredning innebär ytterligare undersökningar efter avancerad utredning, exempelvis neuropsykologisk bedömning, avancerade hjärnavbildningstekniker som PET eller fMRI, och för vissa personer även utredning med inopererade EEG-elektroder. Syftet med utredning med inopererade elektroder är att mer i detalj kartlägga var anfallen startar och hur de sprids, och i många fall även att kartlägga gränser mot viktiga funktionsbärande områden som måste bevaras vid en eventuell operation. Utredning med inopererade elektroder kan också behövas om förändringen som syns vid magnetkameraundersökning är svår att avgränsa, eller om man är osäker på om förändringen verkligen är orsak till de epileptiska anfallen. Idag görs i stort sett alla utredningar med SEEG (stereoelektroencefalografi), där djupelektroder läggs in i hjärnan via små borrhål i skallbenet.
En viktig del av den epilepsikirurgiska utredningen är de så kallade multidisciplinära teamkonferenserna. Där diskuterar personer med olika kompetenser och vårdprofessioner resultat av hela utredningen och vilken behandling som bedöms bäst för just personen i fråga. Varje utredning och behandling är skräddarsydd; risker och möjligheter diskuteras individuellt med varje patient.
Det är också viktigt att se att utredning av läkemedelsresistent epilepsi ger positiva effekter för betydligt fler än de personer som till slut opereras. Vid både avancerad och epilepsikirurgisk utredning görs bedömning av flera läkare och andra yrkesgrupper med särskild kunskap inom vård vid epilepsi, och utredningen kan leda fram till många betydelsefulla åtgärder förutom kirurgi.
Nationell högspecialiserad vård för epilepsikirurgi
Socialstyrelsen beslutade i april 2022 att epilepsikirurgisk utredning efter en första avancerad utredning samt alla epilepsikirurgiska ingrepp utom vagusnervstimulering ska utgöra nationell högspecialiserad vård. Detta gäller både barn och vuxna. I mars 2023 beslutade Socialstyrelsen att tillstånd för att bedriva nationell högspecialiserad vård inom epilepsikirurgisk utredning och behandling ges till Västra Götalandsregionen, Region Skåne samt Region Uppsala. Tillstånd för vård som avser så kallad sällankirurgi bestående av hemisfärotomi, kallosotomi samt ingrepp vid hypothalamushamartom koncentreras till en enhet och tilldelas Västra Götalandsregionen. Tillstånden gäller tills vidare, och beslutet träder i kraft den 1 juli 2024.
Epilepsikirurgiska behandlingsmöjligheter:
Termokoagulation
För patienter som gjort EEG-registrering med inopererade SEEG-elektroder kan undersökningen ibland avslutas med så kallad termokoagulation i området där anfall startar. Detta innebär att hjärnvävnaden mellan två registreringytor på SEEG-elektroderna värmebehandlas, vilket leder till att ett några mm stort område förstörs. Flera sådana behandlingar kan göras vid samma tillfälle för att behandla ett större område. Syftet är att minska områdets möjlighet att starta anfall. Effekten är vanligen övergående, men enstaka patienter kan bli helt anfallsfria enbart av denna behandling. Patienter som får övergående anfallslindring har en större chans för anfallsfrihet efter senare operation. För vissa patienter där resektion (borttagande av anfallsstartande område) inte är möjlig kan termokoagulation ändå vara ett behandlingsalternativ och i många fall åtminstone lindra anfallssituationen.
Lesionektomi
Lesionektomi betyder att ta bort en sjuklig och välavgränsad förändring. De vanligaste lesionerna som ger epileptiska anfall är medfödda missbildningar av hjärnbarken, godartade tumörer eller kavernom. Vid operationen är man oftast sövd, men i vissa fall kan även så kallad vakenkirurgi vara ett alternativ. Då väcks patienten under operationen och funktion i viktiga funktionsbärande områden kan testas. Risker vid lesionektomi beror på var lesionen sitter, hur stor den är samt vilken typ av förändring det rör sig om.
Laserablation
Vid laserablation används en eller flera laserkatetrar som förs in i hjärnan genom ett borrhål. Med laser skapas sedan en kontrollerad uppvärmning av en del av hjärnan, och man kan värmeförstöra det anfallsstartande området. Lasern skapar en värmeskada som är drygt 2 cm i diameter; genom att backa laserkatetern kan man behandla större områden. Laserablation innebär mindre risker och snabbare återhämtning än vanlig kirurgi och är en värdefull teknik särskilt för små och djupa anfallsursprung. Nackdelar är att endast relativt små områden kan behandlas och att man inte får något material för analys i mikroskop efter operationen.
Tinninglobsresektion
För personer där anfallstarten är i tinningloben kan man erbjuda att ta bort delar av tinningloben. Majoriteten av dessa personer har ett så kallat temporallobssyndrom, där de inre delarna av tinningloben (hippocampus, amygdala) är involverade. Detta har historiskt varit det vanligaste epilepsikirurgiska ingreppet, men på senare år har man sett att denna patientgrupp har minskat. Tinninglobsresektion innebär risk för påverkan på vissa minnesfunktioner, särskilt vid operation på vänster sida, samt risk för synfältspåverkan.
Hemisfärotomir
Vid vissa ovanliga orsaker till epilepsi behöver hela ena hjärnhalvan kopplas bort för att uppnå anfallsfrihet. Detta gäller framför allt hos barn, och orsaken kan vara medfödd anläggningsrubbning, hjärninfarkt i nyföddhetsperioden och tillstånd med inflammation i ena hjärnhalvan. I rätt patientgrupp har hemisfärotomi mycket god effekt med anfallsfrihet rapporterad hos upp till 90% av opererade patienter. Då det i Sverige rör sig om enstaka patienter/år och eftersom det är en komplex operation, har Socialstyrelsen beslutat att den ska göras vid ett center i Sverige Sahlgrenska Universitetssjukhuset).o.
Kallosotomi
För personer med epilepsi där resektion (borttagande av hjärnvävnad) inte är möjlig och det förekommer s.k. droppattacker kan delning av förbindelserna mellan hjärnhalvorna leda till att man inte längre faller. Anfallen försvinner alltså inte, men skaderisken kan minska påtagligt. Kallosotomi kan ha vissa nackdelar eftersom samarbetet mellan hjärnhalvorna påverkas. Denna operation görs på mindre än 5 patienter årligen varför den klassificerats som sällankirurgi med en utförare i Sverige – Sahlgrenska Universitetssjukhuset.
Läs mer:
Sandvik U, Gordon L, Englund M et al. Epilepsikirurgin är underutnyttjad – fler bör hänvisas till utredning. Läkartidningen 2022;119:22028. Länk till artikeln
Zelano J. Hur kan fler patienter få tillgång till epilepsikirurgi? Läkartidningen 2022;119:22042. Länk till artikeln
Edelvik A, Olsson, I, Hallböök T, Malmgren K. Hälften är långsiktigt fria från anfall efter epilepsikirurgi. Läkartidningen 2018;115:E49R. Länk till artikeln